Autoinflammatorische Syndrome bei Erwachsenen

Autoinflammatorische Syndrome umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch periodische Fieberschübe und zusätzliche klinische Manifestationen gekennzeichnet sind. Pathogenetisch liegen ihnen vor allem Störungen in der angeborenen Immunabwehr, insbesondere in der Regulation des Interleukin(IL)-1 zu Grunde. Bei bestimmten Erkrankungen werden aber auch fließende Übergänge zu Autoimmunerkrankungen vermutet. Neben einer Reihe von hereditären monogenen Fiebersyndromen werden heute auch mehrere polygene Erkrankungen zu dieser Krankheitsgruppe gerechnet. Die Therapie erfolgt meist symptomatisch, wobei neben Glukokortikoiden auch verschiedene Immunsupressiva zum Einsatz kommen. Einen bedeutenden Schritt stellte die Entwicklung von Biologika dar, darunter insbesondere Substanzen, die in die IL-1-Produktion eingreifen.