Behandlung einer GPA-ähnlichen Erkrankung bei metastasiertem Melanom

Eine 66-jährige Patientin wurde mit seit Monaten bestehenden nächtlichen Muskelschmerzen und unklaren Fieberschüben bis 39,1 °C stationär in der Rheumatologie aufgenommen. Fünf Jahre zuvor war bei ihr ein metastasiertes malignes Melanom mit unklarem Primärtumor diagnostiziert worden. Metastasen bestanden bei Erstdiagnose in einem Leistenlymphknoten, dem Magen sowie der linken Nebenniere. Nach einer initialen Immuncheckpointinhibitotherapie mit Ipilimumab und Nivolumab musste die Nivolumabmonotherapie aufgrund einer schweren Autoimmunhypophysitis beendet werden. Die folgenden Staginguntersuchungen zeigten stabile Befunde mit einer konstanten Raumforderung in der linken Nebenniere. Im Monat vor der aktuellen Aufnahme entwickelte die Patientin Taubheitsgefühle in den Füßen, was zu der Diagnose eines Guillain-Barré-Syndroms führte, das mit intravenösen Immunglobulinen behandelt wurde. Die Myalgien blieben jedoch bestehen. Laboruntersuchungen zeigten ein leicht erhöhtes C‑reaktives Protein und eine eingeschränkte Nierenfunktion. Immunologisch fiel ein wiederholt erhöhter PR3-spezifischer cANCA-Titer auf. Bildgebende Untersuchungen ergaben Schleimhautverlegungen in den Nasennebenhöhlen und neue narbige Veränderungen in der Thorax-CT. Aufgrund dieser Befunde wurde die Verdachtsdiagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt. Es wurde eine Therapie mit Prednisolon begonnen, die rasch durch eine Rituximabbehandlung ergänzt wurde. Unter dieser Therapie verschwanden die Muskelschmerzen und Fieberschübe traten nicht mehr auf. Das Prednisolon konnte erfolgreich ausgeschlichen werden. Bei einer Nachuntersuchung 6 Monate später war der PR3-Titer fast normalisiert und die Staginguntersuchungen zeigten weiterhin stabile Befunde der Tumorerkrankung.