Einleitung
Das Zenker-Divertikel (ZD), auch als pharyngeales Divertikel oder Hypopharynx-Divertikel bekannt, ist das häufigste hypopharyngeale Divertikel und tritt vorwiegend bei älteren, männlichen Patienten auf. Benannt nach dem deutschen Pathologen Friedrich Albert von Zenker, beschreibt es eine Ausstülpung der Mukosa und Submukosa durch die muskuläre Schwachstelle des Killianschen Dreiecks. Das Killian-Dreieck liegt zwischen den Muskelfasern des M. cricopharyngeus und des M. thyropharyngeus und stellt einen prädisponierten Ort für Divertikelbildungen dar.
Das ZD wurde erstmals von Ludlow und später von Friedrich Albert von Zenker im Jahr 1769 in einem Autopsiebericht beschrieben [1, 2]. Die genaue Pathogenese bleibt jedoch unklar, obwohl angenommen wird, dass hohe pharyngeale Drücke während des Schluckvorgangs z. B. im Rahmen von Motilitätsstörungen sowie altersbedingte degenerative Veränderungen im M. cricopharyngeus zur Bildung eines Divertikels beitragen [3‐6].
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Die Symptome des ZD reichen von Dysphagie und Regurgitation bis hin zur Aspirationspneumonie. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über die Epidemiologie, Pathophysiologie, Klinik sowie die verschiedenen therapeutischen Ansätze zur Behandlung des Zenker-Divertikels.
Epidemiologie
Das Zenker-Divertikel ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Prävalenz von 0,01–0,11 % in der westlichen Welt. Epidemiologische Studien zeigen, dass ZD vorwiegend in westlichen Ländern wie Nordamerika und Europa auftreten bzw. dort häufiger diagnostiziert werden als in asiatischen Ländern [7]. Diese geografischen Unterschiede können mit verschiedenen Ernährungsmustern, genetischen Prädispositionen und dem Zugang zu Diagnosemöglichkeiten zusammenhängen.
Zenker-Divertikel treten vor allem bei älteren Erwachsenen auf, mit einer Inzidenzspitze im siebten bis achten Lebensjahrzehnt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, was auf anatomische Unterschiede im Pharynx sowie hormonelle Einflüsse zurückgeführt werden könnte. Es ist jedoch zu beachten, dass die tatsächliche Prävalenz möglicherweise unterschätzt wird, da viele Fälle asymptomatisch verlaufen und somit unerkannt bleiben [7, 8].
Ein zusätzlicher Risikofaktor für die Entwicklung eines Zenker-Divertikels ist das Vorliegen von neuromuskulären Erkrankungen, die zu einer gestörten Funktion des oberen Ösophagussphinkters (OÖS) führen können. Bei Patienten mit neurologischen Erkrankungen, die mit einer Dysphagie einhergehen, scheint das Risiko für die Entwicklung eines Zenker-Divertikels erhöht zu sein, ebenso bei zusätzlich bestehenden ösophagealen Motilitätsstörungen [5, 7‐9].
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Pathophysiologie
Das Zenker-Divertikel entsteht typischerweise als Pseudodivertikel durch das Hervortreten von Mukosa und Submukosa durch das Killiansche Dreieck. Das Killiansche Dreieck ist ein Schwachpunkt in der Muskelwand des Hypopharynx, der sich zwischen dem M. cricopharyngeus und dem M. thyropharyngeus befindet [7].
Die genaue Pathogenese des ZD ist nicht vollständig geklärt, wird jedoch mit einer gestörten Funktion des oberen Ösophagussphinkters und einer erhöhten intraluminalen Druckbelastung in Verbindung gebracht. Studien haben gezeigt, dass Patienten mit ZD eine eingeschränkte Relaxation des M. cricopharyngeus aufweisen, was zu einer Druckerhöhung im Hypopharynx führt und schliesslich eine Schwachstelle im Killian-Dreieck schafft, durch die Mukosa und Submukosa hervortreten können.
Eine Theorie zur Entstehung von ZD postuliert, dass eine hypertrophe Veränderung des M. cricopharyngeus durch repetitive Druckerhöhungen zum Verlust der Elastizität und Flexibilität im Killian-Dreieck führt. Dies erklärt, warum das Zenker-Divertikel häufig im höheren Alter auftritt und häufiger bei Männern diagnostiziert wird. Neben anatomischen Faktoren wird auch ein gastroösophagealer Reflux (GERD) als möglicher auslösender Faktor diskutiert, da er zu einer Druckerhöhung im OÖS beitragen kann [4, 5, 7‐10].
Klinik
Das klinische Erscheinungsbild des Zenker-Divertikels ist variabel und hängt in erster Linie von der Grösse des Divertikels ab. Dysphagie ist das Leitsymptom und tritt bei 80–90 % der betroffenen Patienten auf. Die Dysphagie beginnt langsam, sodass sich die meisten Patienten daran anpassen. Meist verschlechtern sie sich im Laufe der Zeit und führen dann zu einer Einschränkung der Lebensqualität. Andere häufige Symptome sind Regurgitation unverdauter Nahrungsreste, Halitosis und ein Globusgefühl.
Komplikationen wie Aspiration und Aspirationspneumonie treten vor allem bei Patienten auf, die unter chronischer Regurgitation leiden. Eine unbehandelte Aspiration kann langfristig zu einer chronischen Lungenentzündung führen und stellt insbesondere bei älteren, gebrechlichen Patienten ein hohes Risiko dar. Darüber hinaus können eine Malnutrition und ein signifikanter Gewichtsverlust auftreten, da betroffene Patienten oftmals die Nahrungsaufnahme einschränken, um die Symptome zu lindern [7, 10].
Diagnostische Tests umfassen die Gastroskopie, wo eine Distanzkappe bei der Visualisierung des Divertikels helfen kann, und Röntgenuntersuchungen mit Kontrastmittel, welche die Grösse und Lage des Divertikels darstellen können. Funktionsdiagnostische Verfahren, wie die hochauflösende Manometrie, ermöglichen es, die Druckverhältnisse im Pharynx und Ösophagus zu messen und so die Funktion des OÖS zu bewerten. Der Dakkak-Bennett-Score wird häufig zur Einschätzung der Dysphagie herangezogen, während der Eckardt-Score und der Kothari-Haber-Score zusätzliche Symptome wie Regurgitation, Gewichtsverlust und Schmerzen berücksichtigen [11].
Radiologisch wird das ZD im Breischluck nach Brombart in vier Stadien gemäss ihrer Grösse, Form und eventueller Kompression der Speiseröhre eingeteilt:
-
Stadium 1 ist nicht immer sichtbar und 2–3 mm gross.
-
Stadium 2 beschreibt ein ZD <1 cm.
-
Stadium 3 ist >1 cm und sackförmig.
-
Stadium 4 beschreibt ein die Speiseröhre komprimierendes ZD.
Therapie
Die Indikation zur Therapie wird in den meisten Fällen durch den Leidensdruck des Patienten gestellt. Nur bei so schwerer Dysphagie, dass die Nahrungsaufnahme eingeschränkt ist, oder bei rezidivierenden Aspirationspneumonien besteht eine definitive Indikation zur Behandlung. In den letzten Jahrzehnten hat sich ein Wandel von der offenen Operation hin zu minimal-invasiven, endoskopischen Verfahren vollzogen. Die Art der Behandlung richtet sich leider oft nach den zur Verfügung stehenden lokalen Möglichkeiten. Im Folgenden werden die verschiedenen Methoden und deren Vor- und Nachteile beschrieben.
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Der Erfolg der Therapie beruht, unabhängig von der Methode, auf der Vollständigkeit der Durchtrennung der M. cricopharyngeus. Bei unvollständiger Durchtrennung kommt es zum Wiederauftreten des Divertikels.
Das Hauptrisiko des Eingriffs besteht darin, dass postinterventionell ein Infekt der Halsweichteile auftritt, verursacht durch einen unvollständigen Verschluss zum Lumen. Im schlimmsten Fall kann dadurch eine Mediastinitis auftreten.
Traditionelle chirurgische Ansätze
Bei den chirurgischen Techniken wird durch einen linksseitlichen Hautschnitt am Hals das Divertikel und der M. cricopharyngeus präpariert. Der Muskel wird längs gespalten und das Divertikel selbst reseziert (Divertikulektomie) oder nach oben fixiert (Divertikulopexie) oder nach innen gestülpt (Divertikel-Invagination). Die Erfolgsraten liegen zwischen 70 und 100 %. Allgemein geht man von einer Rezidivrate von 5 % aus, wobei die Divertikulopexie am besten abzuschneiden scheint. Der chirurgische Eingriff hat eine Gesamtmorbidität von etwa 15 % und eine Mortalität bei 0,9 %. Die relevantesten Komplikationen sind Rekurrensparesen (transient 2,3 %, permanent 1,6 %) und Speichelfisteln (3,7 %) [12].
Endoskopische Verfahren
Bei der endoskopischen Technik wird der vom Lumen aus sichtbare Steg, in dem sich der das Problem auslösende M. cricopharyngeus befindet, durchtrennt. Die dann entstandene Öffnung auf der luminalen Seiten wird je nach Methode verschlossen oder bleibt offen. In den letzten zwei Jahrzehnten hat sich die endoskopische Behandlung des Zenker-Divertikels zunehmend als Standardtherapie etabliert.
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Starre Endoskopie
1.
Starre endoskopische Stapler-Divertikulotomie: Bei diesem Verfahren wird ein starres Endoskop verwendet, das durch den Mund eingeführt wird, um den M. cricopharyngeus mit einer Stapelvorrichtung zu durchtrennen und das Divertikel zu öffnen. Die Technik hat eine hohe Erfolgsrate von 90–100 %, jedoch können bei anatomischen Variationen oder eingeschränkter Nackenbeweglichkeit Schwierigkeiten auftreten, was in etwa 11,5 % der Fälle zu einer Konversion auf die offene Operation führen kann [13].
2.
CO2-Laser-Therapie: Der CO2-Laser kann verwendet werden, um das Septum des Divertikels gezielt zu durchtrennen. Studien zeigen, dass dieser Ansatz weniger Gewebeschäden verursacht und eine gute Alternative zur Stapler-Divertikulotomie darstellt. Er wird jedoch seltener angewandt und ist abhängig von der Verfügbarkeit spezifischer Ausrüstung [7].
Flexible Endoskopie
3.
Flexible endoskopische Septotomie (FES): Die endoskopischen Verfahren sind weniger invasiv und haben kürzere Genesungszeiten. Zumeist müssen sich die Patienten hier nicht – ausser bei schweren Komorbiditäten – einer Vollnarkose unterziehen, sondern der Eingriff kann im Rahmen einer Propofolnarkose durchgeführt werden. Die flexible endoskopische Septotomie ist ein minimal-invasives Verfahren, bei dem das Septum des Divertikels mit einem flexiblen Endoskop unter Verwendung eines endoskopischen Messers durchtrennt wird. Hier werden häufig Nadel‑, Haken- Scheren- oder konventionelle endoskopische Messer verwendet. Zusätzlich kann ein endoskopischer Aufsatz (Divertikulotom) für die bessere Visualisierung des Divertikelseptums verwendet werden. Die Technik wird seit mehr als 30 Jahren angewendet und bestand vor allem in den ersten Jahren aus einer wenig kontrollierten Technik der Durchtrennung. Deshalb waren die Rezidivraten zum Teil hoch [10, 14‐16]. In den neueren Arbeiten liegt die Rezidivrate in einem ähnlichen Bereich wie die chirurgischen oder die starr endoskopischen Techniken [13]. In den frühen flexibel endoskopischen Verfahren wurde die Öffnung in der Mukosa nicht verschlossen, was automatisch zu einer höheren Rate an Infekten führte. In den letzten Jahren wurde diese Technik weiterentwickelt und verwendet dabei die Erfahrungen der endoskopischen Achalasie-Behandlung (POEM). Diese Techniken heissen neu Z‑POEM oder POES. Wie bei der FES wird dabei der M. cricopharyngeus möglichst vorständig gespalten. Die Öffnung in der Mukosa wird bei diesen Techniken immer mit Clips verschlossen. Die von der POEM abgeleitete Technik eignet sich vor allem für sehr kleine ZD oder bei rein hypertensiven oberen Ösophagussphinkter [7, 17].
Fazit
Alle chirurgischen und endoskopischen Verfahren zeigen eine hohe Wirksamkeit und Sicherheit. Die neueren Studien zeigen, dass die Erfolgsraten bei allen drei Techniken ähnlich hoch sind. Grosse, randomisierte prospektive Vergleichsstudien gibt es nicht und werden wegen der Seltenheit der Erkrankung wohl nie zur Verfügung stehen. Die wesentlichen Unterschiede zwischen diesen drei Verfahren liegen vor allem in der Invasivität des Eingriffs und dem Risiko durch den Eingriff selbst. Das starrendoskopische Verfahren, welches eine vollständige Reklination des Kopfes erfordert, ist vor allem bei der zum Teil sehr alten Population mit ZD ein Problem. Das Auftreten von Komplikationen sowie die Hospitalisationsdauer sind bei den chirurgischen und starrendoskopischen Eingriffen höher als bei den flexibel endoskopischen Verfahren [18‐20]. Hinzu kommt, dass der endoskopische Eingriff keinen Operationssaal benötigt und ein Bruchteil der Kosten verursacht. Wegen der Seltenheit der Erkrankung sollte die Behandlung in wenigen Zentren erfolgen. Bei jeder der drei Techniken entscheidet am Ende die Erfahrung des Operateurs. Die Entscheidung, welche Technik verwendet wird, sollte nicht von der lokalen Expertise abhängen. Bei Gleichheit der klinischen Ergebnisse scheint deshalb die flexibel endoskopische Technik nach Jahren der Weiterentwicklung die Methode der Wahl zu sein.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
H. Heinrich und P. Bauerfeind geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Open Access Dieser Artikel wird unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jeglichem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die ursprünglichen Autor(en) und die Quelle ordnungsgemäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenommen wurden. Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbildungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das betreffende Material nicht unter der genannten Creative Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für die oben aufgeführten Weiterverwendungen des Materials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers einzuholen. Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de.
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