Wegen einer kugeligen, schmerzlosen Schwellung suchte eine 26-Jährige das Institut für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie und Zahnheilkunde der Klinik Hietzing auf. Nach Enukleation bestätigte sich ein Rezidiv eines Ameloblastoms. Auf nachfolgende Staging-Untersuchungen folgte ein Narkoseeingriff mit submandibulärem Zugang.
Eine 26-jährige, adipöse Patientin wurde zur Erstbegutachtung an unserer Ambulanz wegen einer vestibulär und submucös neu aufgetretenen, derben Schwellung in Regio 34-36 vorstellig. Sie gab keine Schmerzen an und gleichzeitig lag ein retinierter Zahn 34 (Abb. 1, 2) vor. Anamnestisch konnte eine Exstirpation eines nicht näher typisierten intraossären Ameloblastoms in Regio 34-36 mit Entfernung der Zähne 35 und 36 im Jahr 2018 in der Ukraine ausgemacht werden. Nach Angabe wurde damals auf eine präoperative Biopsie verzichtet. Vorbefunde konnten leider nicht organisiert werden.
Abb. 1: Ausgangs-OPTG
Santi/Eder-Czembirek
Abb. 2: vestibuläres Rezidiv.
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What’s next?
Die aktuell angefertigte DVT-Untersuchung wies keine ossären Auffälligkeiten in dem Bereich und in den angrenzenden Strukturen auf. Es blieb also nur die diagnostische Biopsie der Schleimhautläsion. Da bei Eröffnung der Mucosa die Raumforderung aber gut abgekapselt schien, wurde sie sogleich komplett enukleiert. In der histo-pathologischen Aufarbeitung zeigte sich das Vorliegen eines Rezidivs eines teilweise zystischen konventionellen Ameloblastoms mit positiver BRAF-V600E Mutation (Abb. 3). Angesichts der Rezidivsituation und der Tatsache, dass Ameloblastome auch Metastasierungspotential haben, wurde ein Staging mit Computertomographie des Schädels, Halses, Thorax und Abdomen angeschlossen. Fernmetastasen waren nicht nachzuweisen. Jedoch fanden sich überraschend im CT und in der weiterführenden Magnetresonanztomographie des Kopf-/Hals-Bereichs sowohl eine klinisch nicht palpable, etwa 1,7cm fassende rundliche, glatt begrenzte Raumforderung ventral der Glandula submandibularis links, als auch mehrere bis 1,2cm große lokoregionäre Lymphknoten beidseits (Abb. 4). Der Unterkieferknochen sowie die vestibulären Weichteile im 3. Quadranten wurden in der erweiterten Bildgebung neuerlich als unauffällig beschrieben.
Abb. 3: intraoperativer Status.
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Abb. 4: MRT in 11 axial/sagittal.
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Was bleibt schon übrig…
Nachdem das zuvor entfernte buccale Ameloblastomrezidiv radiologisch keine knöcherne Beteiligung aufwies, wurde das mutmaßliche, linguale Rezidiv als peripheres Ameloblastom eingestuft und eine chirurgische Sanierung geplant. Anstelle einer Kontinuitätsresektion, der teilweisen Entfernung des Unterkiefers wie es bei einem konventionellen Ameloblastomrezidiv gefordert wäre, wurde die Resektion auf die Läsion submandibulär links und den anliegenden 11mm im Durchmesser fassenden Lymphknoten beschränkt. Ebenso erfolgte eine Inspektion der vestibulären Corticalis, der Weichteile in Regio 33-36 und die Entfernung des retinierten Zahnes 34 inklusive des Zahnfollikels.
Der histologische Befund bestätigte den Verdacht eines Ameloblastomrezidivs (Abb. 5). Des Weiteren zeigten sich in der histopathologischen Aufarbeitung ein regulärer submandibulärer Lymphknoten und das Vorliegen eines herkömmlichen Zahnfollikels des Zahnes 34. Hierauf wurde die Patientin im Dezember 2024 in ein langjähriges Recall mit regelmäßigen Staging-Untersuchungen am Institut für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie und Zahnheilkunde der Klinik Hietzing aufgenommen.
Abb. 5: HE-Schnitt des Ameloblastoms.
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Ameloblastome
Ameloblastome zählen zu den häufigsten gutartigen odontogenen Tumoren und machen etwa 1% aller Tumore und Zysten der Kiefer aus. Die jährlich gepoolte Inzidenzrate liegt bei etwa 0,92 Fällen pro Million Menschen. Der Altersgipfel liegt in der 3. und 4. Lebensdekade ohne eine Geschlechtsprädominanz.
Sie präsentieren sich als langsam wachsende, lokal invasive und vorwiegend im Unterkiefer lokalisiert Läsionen mit je nach Subtyp unterschiedlich hoher Rezidivneigung. Entsprechend der 5. Auflage der WHO-Klassifikation für Kopf-/ Hals-Tumoren aus dem Jahr 2022 und der Überarbeitung im Jahr 2024 werden aktuell 5 Klassen von Ameloblastomen (siehe Tabelle) unterschieden. Als auslösende Faktoren zählen neben genetischen Dysregulationen der regulären Zahnentwicklung auch unspezifische Reizfaktoren wie Dentition, Extraktionen, kariöse Läsionen sowie Entzündungen, aber auch Ernährungsstörungen und virale Infektionen.
In den letzten Jahren wurden vermehrt die BRAF-V600E Mutationen in Zusammenhang mit Ameloblastomen beschrieben. Das BRAF-Protein ist ein wichtiger Bestandteil des MAPK- (mitogen-activated protein kinase) Signalweges. Durch die V600E-Mutation ist das BRAF-Protein permanent aktiv und induziert unabhängig vom Aktivierungszustand des EGFR (epidermal growth factor receptor) Wachstum und hemmt Apoptose, den programmierten Zelltod. Eine BRAF-Inhibitor Therapie könnte zukünftig zur Behandlung von mutationspositiven Ameloblastomen an Bedeutung gewinnen; speziell bei Patienten mit Rezidiven, Metastasen und malignen ameloblastischen Tumoren.
Die herkömmlichen Behandlungsoptionen reichen von der konservativen Enukleation der Läsion bis hin zur radikalen Resektion - abhängig von Subtyp, Patientenalter, Tumorlokalisation, Größe sowie Compliance (siehe Tabelle). Eine Langzeit-Nachsorge ist zwingend erforderlich, da Rezidive noch nach 10 Jahren beobachtet worden sind und ein, wenngleich seltenes, Metastasierungspotential besteht.
Fazit für die Praxis
Jegliche Therapievariante eines Ameloblastoms sollte aufgrund der hohen Rezidivneigung ein langjähriges Follow-Up mit wenigstens regelmäßigen lokoregionären 2D- und 3D-Bildgebungsmethoden (Panoramaröntgen, DVT- oder CT-Aufnahmen) und Lungenröntgen über zumindest 10 Jahren umfassen.
Bei vorliegendem Verdacht auf ein Ameloblastomrezidiv ist ein Staging-CT des Kopf-/Halsbereichs sowie des Thorax und Abdomen durchzuführen, um sowohl lokoregionäre Rezidive als auch mögliche Lymphknoten- und Fernmetastasen abzuklären.
Korrespondenz:
Dr. Dr. Robert Santi Wiener Gesundheitsverbund, Klinik Hietzing Institut für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie und Zahnheilkunde, 1130 Wien