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Wiener klinische Wochenschrift Education
Erschienen in:

01.12.2016 | DFP-Fortbildung

Die systemischen Vaskulitiden

verfasst von: Dr. Rudolf Johannes Puchner, MBA MBA

Erschienen in: Wiener klinische Wochenschrift Education | Ausgabe 1-4/2016

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Auszug

Unter einer Vaskulitis versteht man eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, wobei sowohl Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen betroffen sein können. Eine einheitliche Benennung der Gefäßgrößen und des Gefäßtyps ist für die Kommunikation und interdisziplinäre Zusammenarbeit essentiell. Dies wurde 1992 im Rahmen der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz klar definiert und eine Einteilung primär systemischer Vaskulitiden erarbeitet [1]. Arterien sind bei Vaskulitiden viel häufiger befallen als Venen. Daher beziehen sich Begriffe wie Großgefäßvaskulitis oder Vaskulitis mittelgroßer Gefäße stets auf Arterien. Zudem bezeichnet die Gefäßgröße nur den prädominanten Befall. Während bei Kleingefäßvaskulitiden auch größere Gefäße involviert sein können, ist der umgekehrte Fall, nämlich eine Entzündung kleiner Gefäße bei Großgefäßvaskulitiden äußert selten. Bei der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz im Jahr 2012 wurde die Nomenklatur erweitert und überarbeitet (Tab. 1; Abb. 1). Neue ätiopathogenetische Erkenntnisse wurden zusätzlich zu den deskriptiven Beschreibungen von Gefäßgröße und Entzündungstyp berücksichtigt. Eponyme wurden mehrheitlich durch systematische Namen ersetzt. So heißt die Wegener Granulomatose jetzt Granulomatose mit Polyangiitis, das Churg-Strauss-Syndrom eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Seltenere, aber wichtige Krankheitsbilder wurden in die Nomenklatur aufgenommen. Im Konsensus wurden 2012 5 neue Kategorien definiert. Antineutrophile zytoplasmatische (ANCA) assoziierte Vaskulitiden, Immunkomplexvaskulitiden, Einzelorganvaskulitiden, Vaskulitiden variabler Gefäße und Vaskulitiden assoziiert mit Systemerkrankungen. Zudem wurden neue Entitäten wie die Anti-GBM (glomeruläre Basalmembran)- Krankheit, die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis), der Morbus Behçet und das Cogan-Syndrom in die Nomenklatur integriert.
Die Nomenklatur der Vaskulitiden wurde vereinheitlicht
Eponyme wurden durch systematische Namen ersetzt
Morbus Behçet und Cogan Syndrom wurden in die Nomenklatur integriert
…
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Literatur
1.
Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994;37(2):187–92.CrossRefPubMed
2.
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. 2012.
3.
Holl-Ulrich K. Vaskulitis Neue Nomenklatur der Chapel-Hill-Konferenz 2012. Z Rheumatol. 2014;73:823–35.CrossRefPubMed
4.
5.
Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, et al. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum. 2009;61(10):1454–61.CrossRefPubMed
6.
Schirmer M, Dejaco C, Schmidt WA. Riesenzellarteriitis Update: Diagnose und Therapie. Z Rheumatol. 2012;71:754–9.CrossRefPubMed
7.
Chew S, Kerr NM, Danesh-Meyer HV. Giant cell arteritis. J Clin Neurosci. 2009;16(10):1263–8.CrossRefPubMed
8.
Puchner R. Riesenzellarteriitis. In: Puchner R (Hrsg.). Rheumatologie aus der Praxis. Wien: Springer; 2012. S. 146–8.CrossRef
9.
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68(3):318–23.CrossRefPubMed
10.
Elefante E, Tripoli A, Ferro F, Baldini C. One year in review: systemic vaskulitis. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(Suppl 97):S1–S6.PubMed
11.
Mahr AD, Jover JA, Spiera RF, et al. Adjunctive methotrexate for treatment of giant cell arteritis: an individual patient data meta-analysis. Arthritis Rheum. 2007;56(8):2789–97.CrossRefPubMed
12.
Unizony S, Arias-Urdaneta L, Miloslavsky E, et al. Tocilizumab for the treatment of large-vessel vasculitis (giant cell arteritis, Takayasu arteritis) and polymyalgia rheumatica. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(11):1720–9.CrossRefPubMed
13.
Loricera J, Blanco R, Hernandez JL, et al. Tocilizumab in giant cell arteritis: multicenter open-label study of 22 patients. Semin Arthritis Rheum. 2015;44:717–23.CrossRefPubMed
14.
Hafner F. Vaskulitiden großer Gefäße. Wien Klin Wochenschr Educ. 2014;9:15–32.CrossRef
15.
Keser G, Ditreskeneli H, Aksu K. Management of Takayasu vaskulitis. A systematic review. Rheumatology (Oxford). 2014;53(5):793–801.CrossRefPubMed
16.
Loricera J, Blanco R, Hernández JL, et al. Tocilizumab in patients with Takayasu arteritis: a retrospective study and literature review. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(3 Suppl 97):44–53.
17.
Nakaoka Y, Higuchi K, Arita Y, et al. Tocilizumab for the treatment of patients with refractory Takayasu arteritis. Int Heart J. 2013;54(6):405–11.CrossRefPubMed
18.
Kussmaul A, Maier R. Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med. 1866;1:484.
19.
Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore). 2005;84:313–22.CrossRef
20.
Schirmer JH, Holl-Ulrich K, Moosig F. Polyarteriitis nodosa Differentialdiagnose und Therapie. Z Rheumatol. 2014;73:917–27.CrossRefPubMed
21.
Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum. 2005;53:93–9.CrossRefPubMed
22.
Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62:616–26.CrossRefPubMed
23.
Henegar C, Pagnoux C, Puéchal X, et al. A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa: analysis of a series of 949 patients with vasculitides. Arthritis Rheum. 2008;58:1528–38.CrossRefPubMed
24.
De Menthon M, Mahr A. Treating polyarteriitis nodosa: current state of the art. Clin Exp Rheumatol. 2011;29:S110–S116.PubMed
25.
De Virgilio A, Greco A, Magliulo G, et al. Polyarteritis nodosa: a contemporary overview. Autoimmun Rev. 2016;15:564–70.CrossRefPubMed
26.
Newburger JW, Takahashi M, Gerber M. Diagnosis, treatment and long term management of Kawasaki disease. Circulation. 2004;110:2747–71.CrossRefPubMed
27.
Neudorf U. Kawasaki Syndrom. In: Hettenkofer H‑J, Schneider M, Braun J (Hrsg.). Rheumatologie Diagnostik – Klinik – Therapie. Stuttgart: Thieme; 2014. S. 279–82.
28.
Holle JU. ANCA („anti-neutrophil cytoplasm antibody“)-assoziierte Vaskulitiden. Z Rheumatol. 2013;72:445–56.CrossRefPubMed
29.
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33:1101–7.CrossRefPubMed
30.
Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094–100.CrossRefPubMed
31.
Hellmich B, Flossmann O, Gross WL, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2007;66:605–17.CrossRefPubMed
32.
Wegener F. Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beitr Pathol Anat. 1939;102:36–68.
33.
Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, et al. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis registry. Arthritis Rheum. 2005;53:93–9.CrossRefPubMed
34.
Catanaso M, Macchioni P, Boiardi L, et al. Epidemiology of granulomatosis with poyangiitis (Wegener’s Granulomatosis) in northern Italy: a 15-year population based study. Semin Arthritis Rheum. 2014;44:202–7.CrossRef
35.
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;68:310–7.CrossRefPubMed
36.
Holle JU, Gross WL, Holl-Ulrich K, et al. Prospective long-term follow-up of patients with localised Wegener’s granulomatosis: Does it occur as persistent disease stage? Ann Rheum Dis. 2010;69:1934–9.CrossRefPubMed
37.
Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum. 1999;42:421–30.CrossRefPubMed
38.
Holle JU, Gross WL, Latza U, et al. Improved outcome in 445 patients with Wegener’s granulomatosis in a German vasculitis center over four decades. Arthritis Rheum. 2011;63:257–66.CrossRefPubMed
39.
40.
Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2180–8.CrossRefPubMed
41.
Vaglio A, Moosig F, Zwerina J. Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012;24:24–30.CrossRefPubMed
42.
Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75(1):17–28. doi:10.​1097/​00005792-199601000-00003.CrossRef
43.
Ribi C, Cohen P, Mahr A, et al. Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors: a multicenter, prospective, randomized open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum. 2008;58:586–94.CrossRefPubMed
44.
Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, et al. Churg-Strauss syndrome with poor-prognosis factors: a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cycloposphamide pulses in forty-eight patients. Arthritis Rheum. 2007;57:676–93.CrossRef
45.
Little MA, Nightingale P, Verburgh CA, et al. Early mortality in systemic vasculitis: relative contribution of adverse events and active vasculitis. Ann Rheum Dis. 2012;69:1036–43.CrossRef
46.
Hirayama K, Yamagata K, Kobayashi M, Koyama A. Anti-glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):339–47.CrossRefPubMed
47.
Zhao C, Zhao J, Xiao-yu J, et al. Anti-glomerular basement membrane disease outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center chinese cohort study. Medicine (Baltimore). 2011;90:303–11.CrossRef
48.
49.
Touzot M, Poisson J, Faguer S. Rituximab in anti-GMB disease: a retrospective study of 8 patients. J Autoimmun. 2015;60:74–9.CrossRefPubMed
50.
51.
Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, et al. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases. Am J Med. 1974;57(5):775–88.CrossRefPubMed
52.
Cacoub P, Comarmond C, Domont F, et al. Cryoglobulinemia Vasculitis. Am J Med. 2015;128(9):950–5.CrossRefPubMed
53.
Terrier B, Cacoub P. Cryoglobulinemia vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2013;25(1):10–8.CrossRefPubMed
54.
Sarrazin C, Berg T, Buggisch P, et al. Aktuelle Empfehlung zur Therapie der chronischen Hepatitis C. S3 guideline hepatitis C addendum. Z Gastroenterol. 2015;53:320–34.CrossRefPubMed
55.
Terrier B, Carrat F, Krastinova E, et al. Prognostic factors of survival in patients with non-infectious mixed cryoglobulinaemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey. Ann Rheum Dis. 2013;72(3):374–80.CrossRefPubMed
56.
Hospach T, Huppertz HI. Purpura Schönlein Henoch-Häufigste Vaskulitis des Kinder und Jugendalters. Z Rheumatol. 2011;70:829–37.CrossRefPubMed
57.
Klass MM. IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein Henoch). In: Hettenkofer H‑J, Schneider M, Braun J (Hrsg.). Rheumatologie Diagnostik – Klinik – Therapie. Stuttgart: Thieme; 2014. S. 269–70.
58.
Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom. Dtsch Arztebl. 2009;106(46):756–63.
59.
Chehab G. Cogan-Syndrom. In: Hettenkofer H‑J, Schneider M, Braun J (Hrsg.). Rheumatologie Diagnostik – Klinik – Therapie. Stuttgart: Thieme; 2014. S. 297–8.
60.
Kötter I, Xenitidis T, Fierlbeck G, et al. Morbus Behçet. Z Rheumatol. 2012;71:685–97.CrossRefPubMed
61.
Anonymous. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. International Study Group for Behçet’s Disease. Lancet. 1990;335:1078–80.
62.
Hatemi G, Melikoglu M, Tunc R, et al. Apremilast for Behçet’s syndrome – a phase 2, placebo-controlled study. N Engl J Med. 2015;372:1510–8.CrossRefPubMed
63.
Hatemi G, Silman A, Bang D, et al. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis. 2008;67:1656–62.CrossRefPubMed
64.
Lie JT. Systemic and isolated vasculitis: a rational approach to classification and pathologic diagnosis. Pathol Annu. 1989;24(Pt 1):25–114.PubMed
Metadaten
Titel
Die systemischen Vaskulitiden
verfasst von
Dr. Rudolf Johannes Puchner, MBA MBA
Publikationsdatum
01.12.2016
Verlag
Springer Vienna
Erschienen in
Wiener klinische Wochenschrift Education / Ausgabe 1-4/2016
Print ISSN: 1863-3579
Elektronische ISSN: 1863-3765
DOI
https://doi.org/10.1007/s11812-016-0079-8

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