Die frontale fibrosierende Alopezie ist eine entzündliche Kopfhauterkrankung ungeklärter Ursache. Histologisch zeigt sich eine fibrosierende Atrophie der vorderen Kopfhaut (und der Augenbrauen) wie beim Lichen planopilaris. Therapeutisch werden alle entzündungshemmenden Behandlungsoptionen mit mehr oder weniger Erfolg eingesetzt, meist kommt die Erkrankung von selbst zum Stillstand. Wichtig ist die Früherkennung, um sichtbare Haarlosigkeit zu vermeiden.
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Die frontale fibrosierende Alopezie (FFA) bezeichnet das klinische Erscheinungsbild einer speziellen entzündlichen Kopfhauterkrankung. Die Pathogenese ist nach wie vor unbekannt, obwohl mehrere Hypothesen über mögliche auslösende Faktoren aufgestellt wurden, darunter Hormone, neurogene Entzündungen, Rauchen, UV-Filter und Inhaltsstoffe in Leave-on-Gesichtsprodukten. Auch eine genetische Grundlage wurde vermutet, da die Krankheit bei Geschwistern und Mitgliedern derselben Familie auftreten kann.
Es zeigt sich eine fibrosierende Atrophie der Kopfhaut selektiv im vorderen Bereich des Haaransatzes. Erstmals beschrieben wurde diese Entität 1994 von Steve Kossard, einem australischen Dermatologen [1]. Bald war nach eingehenden histologischen Untersuchungen und Vergleichen klar, dass es sich um eine Sonderform des Lichen planopilaris handelt [2, 3]. Oft sind auch die Augenbrauen von diesem Prozess betroffen. Warum vor allem Frauen nach der Menopause davon betroffen sind, ist nicht geklärt (Abb. 1).
Abb. 1
Typisches klinisches Bild der frontalen fibrosierenden Alopezie mit porzellanglatter atropher Haut an der Haaransatzlinie, einzeln stehenden Haaren und Perifollikulitis um die einzelnen Haare am Haaransatz
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Klinisches Bild
Makroskopisch zeigt sich der Bereich des frontotemporalen Haaransatzes charakteristisch verändert. Die Haut ist in Form eines 1–2 cm breiten Streifens entlang der vorderen Haaransatzlinie porzellanglatt, blass und atroph. Direkt an der Haaransatzlinie kann im frühen, akut entzündlichen Stadium eine perifollikuläre Rötung und Schuppung sichtbar sein, im späteren Verlauf der Erkrankung finden sich im atrophierten Bereich ganz einzeln stehende Haare ohne Zeichnen der Perifollikulitis. Es zeigen sich keine Büschelhaare wie beim Lichen planopilaris. (Abb. 1).
Manchmal geht der Veränderung des Haaransatzes ein Ulerythema ophryogenes voran. Das ist eine Verhornungsstörung mit follikulärer Hyperkeratose, Gefäßerweiterungen und konsekutiver Follikelatrophie im Bereich der Augenbrauen.
Auflichtmikroskopie (Dermatoskopie)
Die Auflichtmikroskopie als wertvolles diagnostisches Hilfsmittel wird, wenn es um die Beurteilung von Haar- und Kopfhauterkrankungen geht, Trichoskopie genannt. Im Fall der FFA hilft sie, die klinische Diagnose zu bekräftigen. Es zeigen sich narbige alopezische Bereiche mit unregelmäßigem Aussehen, perifollikulärem Erythem, fehlenden Follikelöffnungen und an manchen Stellen eine follikuläre Hyperkeratose [4].
Histologie
Die histologischen Charakteristika entsprechen dem des Lichen planopilaris [2]. Es finden sich eine lichenoide Interface-Dermatitis, sowohl entlang der Epidermis als auch des Follikelepithels, eine verminderte Anzahl der Follikel, lymphozytäre Infiltrate entlang der Wulstregion des Haarfollikels sowie im Korium angiofibrotische Stränge und mäßig dichte oberflächliche perivaskuläre/periadnexielle lymphozytäre Infiltrate.
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Symptome
Subjektiv kann ein Spannungsgefühl an der Kopfhaut vorhanden sein, manchmal diskretes Brennen oder Juckreiz, meist ist die FFA aber völlig ohne Sensationen, lediglich das langsame Zurückweichen der vorderen Haaransatz Linie als auch der Verlust der Augenbrauen werden subjektiv als kosmetisch störend empfunden.
Therapie
FFA ist eine chronische Erkrankung, für die es derzeit keine validierte oder zugelassene Behandlung gibt. Das Ziel der Behandlung der FFA (und des Lichen planopilaris) besteht darin, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten des Haarausfalls aufzuhalten, da ein Nachwachsen der Haare nicht mehr möglich ist, sobald die Zerstörung der Haarfollikel stattgefunden hat. Zu den topischen Behandlungsoptionen gehören Kortikosteroide, Minoxidil, Calcineurin-Inhibitoren, Tacrolimus und Pimecrolimus.
Ziel der Behandlung ist, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten des Haarausfalls aufzuhalten
Intraläsionale Kortikosteroide können bei einigen Patientinnen ein Nachwachsen der Haare bewirken und sind besonders nützlich bei der Behandlung der Augenbrauenalopezie. Bei den systemischen Behandlungen hat sich der Einsatz von 5‑Alpha-Reduktase-Hemmern als die wirksamste Methode erwiesen, um eine Stabilisierung der frontalen fibrosierenden Alopezie und sogar ein Nachwachsen des Haaransatzes zu erreichen [5].
Hydroxychloroquin und Retinoide sowie Pioglitazon, Naltrexon, Tofacitinib und Laser sind weitere mögliche Behandlungen [6]. Auch eine Metothrexat-Monotherapie ist als erfolgreiche Maßnahme beschrieben [7]. Neue Forschungsergebnisse berichten vom Einsatz von JAK-Inhibitoren als Langzeittherapie [8]. Der Verlust der Augenbrauen wird meist durch ein Permanent-Make-up dauerhaft kaschiert.
All dies dient zur Linderung der fortschreitenden Entzündung, jedoch meist ohne eindeutigen Nutzen für die Verlangsamung der Alopezie. Niedrig dosiertes orales Isotretinoin ist die bevorzugte Behandlung für Gesichtspapeln bei frontaler fibrosierender Alopezie. Die Kombination aus oraler und topischer Behandlung ist die beste therapeutische Wahl. Meist brennt die Entzündung aus und der Entzündungsprozess sistiert nach einigen Jahren.
Schlussfolgerung
Da die Haarfollikel aufgrund des autoimmunologischen Entzündungsprozesses unwiderruflich zugrunde gehen, ist es wichtig, die Erkrankung möglichst früh zu erkennen und rechtzeitig zu behandeln, um die kosmetisch störende, sichtbare Haarlosigkeit zu verhindern.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
D. Kopera gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
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