Ekzem und erhöhtes Immunglobulin E (IgE) im Serum sind meist die ersten Symptome, die den Verdacht auf ein Hyper-IgE-Syndrom aufkommen lassen. Doch wann ist es Neurodermitis und wann muss an angeborene Immundefekte wie die Hyper-IgE-Syndrome gedacht werden? Hyper-IgE-Syndrome sind selten, aber eine frühe Diagnosestellung ist lebenswichtig für den einzelnen Patienten. Es ist deshalb von großer Bedeutung genauer hinzusehen, die Besonderheiten der Hyper-IgE-Syndrome zu (er)kennen und die richtigen Konsequenzen für den individuellen Patienten zu ziehen.