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Erschienen in:
01.04.2014 | Neurologie
Autoimmun-Enzephalitiden – eine Erkrankungsgruppe mit vielen Gesichtern
Eine Übersichtsarbeit mit besonderem Fokus auf die limbische Enzephalitis und die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
Erschienen in: psychopraxis. neuropraxis | Ausgabe 2/2014
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In den letzen 10 Jahren wurde eine Reihe von neurologischen Syndromen beschrieben, denen das Auftreten von Antikörpern gegen neuronale Zelloberflächenproteine gemeinsam ist. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können betroffen sein. Klinisch können ein amnestisches Syndrom, epileptische Anfälle, kognitive Störungen oder psychiatrische Symptome im Vordergrund stehen. Manche Patienten entwickeln eine generalisierte Enzephalopathie mit Bewusstseinsstörungen, Hyperkinesien und hypothalamischen Störungen. Ein Teil der Betroffenen leidet an Ovarialteratomen, Thymomen oder einem kleinzelligen Bronchuskarzinom. Bei den meisten Patienten findet sich jedoch kein Tumor.
Die beschriebenen Syndrome wurden in der Vergangenheit als Autoimmun-Channelopathien bezeichnet. Tatsächlich handelt es sich bei der Mehrzahl der Antigene nicht um Ionenkanäle, sondern Proteine oder Teile von Proteinkomplexen an der Zelloberfläche von Neuronen, Axonen, Dendriten oder synaptischen Terminals. Diese Proteine werden im ganzen Nervensystem exprimiert. Trotzdem können bei diesen Erkrankungen, wie z. B. bei der limbischen Enzephalitis sehr umschriebene ZNS-Regionen betroffen sein. Als mögliche Ursachen werden eine höhere Vulnerabilität oder eine leichtere Zugänglichkeit bestimmter Hirnregionen diskutiert.
Eine gut charakterisierte Form der Autoimmun-Enzephalitiden ist die limbische Enzephalitis, die mit unterschiedlichen Antikörpern assoziiert sein kann. Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist im Gegensatz dazu nicht auf das limbische System beschränkt. Es ist davon auszugehen, dass in Zukunft weitere verwandte Syndrome und ursächliche Autoantikörper identifiziert werden.
In der vorliegenden Übersichtsarbeit soll auf die limbische Enzephalitis und die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis näher eingegangen werden.
