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Myeloproliferative Syndrome  

Erythrozyten-Reifungs-Aktivator als neuer Standard?

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind maligne Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Hämatopoese einhergehen.

Pulmonale Infiltrate als Erstmanifestation einer Polyarteriitis nodosa (PAN)

  • Open Access
  • 02.12.2024
  • BriefCommunication
Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, welche typischerweise die Mediaschicht der mittelgroßen muskulären Arterien betrifft mit gelegentlicher Einbeziehung der kleinen muskulären Arterien unter Aussparung …

Plattenepithelkarzinom der Haut

Grundlagen und aktuelle Therapiekonzepte

  • Open Access
  • 09.07.2024
  • OriginalPaper
Das Plattenepithelkarzinom (PEK) ist nach dem Basalzellkarzinom der zweithäufigste bösartige Hauttumor und macht ca. 20 % der nichtmelanozytären Hautkrebsfälle aus. Es entsteht durch maligne Transformation der Keratinozyten der Epidermis und der …

ASH: Myeloproliferative Neoplasie und COVID-19: Wie vorgehen?

Patienten mit myeloproliferativen Neoplasien (MPN) sollten ihre Therapie mit dem Januskinase-1/2-Inhibitor Ruxolitinib möglichst weiterführen, auch wenn sie an COVID-19 erkranken. Zusätzlich benötigen Patienten mit essenzieller Thrombozythämie eine spezifische antithrombotische Prophylaxe.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

  • 15.09.2023
  • OriginalPaper
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), auch bekannt als Churg-Strauss-Syndrom, ist eine seltene Systemerkrankung, die sich typischerweise mit hartnäckigem Asthma bronchiale, chronischer Rhinosinusitis und einer variablen …

Zugrundeliegende Pathomechanismen verstehen

Eine dänische Studie, die Menschen auf die JAK2V617F-Mutation gescreent hat, fand eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für VTE-Ereignisse bei Menschen mit dieser Mutation, die keine unterliegende myeloproliferative Neoplasie hatten. 21 Ähnliche Ergebnisse zeigte eine Fallkontrollstudie, in welcher Patient:innen mit einer CHIP-artigen Mutation im JAK2 -Gen die höchste Thromboserate hatten. 22 Generell wurde in Mausstudien, bei denen Mäuse mit der JAK2V617F -Mutation untersucht wurden, eine erhöhte Größe bzw. ein erhöhtes Gewicht des Thrombus nachgewiesen.

Mastozytose

  • Open Access
  • 04.07.2022
  • OriginalPaper
Mastozytosen sind seltene, sporadisch auftretende Erkrankungen, bei denen es zu einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Zu den betroffenen Organen gehören am häufigsten die Haut und/oder das Knochenmark, aber auch …

Chronischer Pruritus

Chronischer Pruritus ist ein häufiges Symptom mit einer Prävalenz von rund 15 Prozent. Neben klassischen Hauterkrankungen wie der atopischen Dermatitis oder Psoriasis leiden auch zahlreiche Patienten mit internistischen, neurologischen und psychiatrischen Krankheitsbildern daran.

Ischämische Enterokolitis – Ursachen und Therapie

  • 13.12.2021
  • ReviewPaper
Ischämische Enterokolitiden können sehr akute und dramatische Verläufe mit hoher Sterblichkeit annehmen. Die ischämische Kolitis ist die häufigste Form einer Ischämie im Gastrointestinaltrakt, die mesenteriale Ischämie in der Regel die mit der …

Hämatologie: Indikatoren für medizinische Qualitätssicherung

Gruppiert werden folgende Entitäten: ALL/LBL, AML, Burkitt-ALL/Burkitt-Lymphom, Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom, CLL, Plasmazellerkrankungen, CML und andere MPN, MDS, MDS/MPN, sonstige Erkrankungen.

RAS-Inhibitoren bei myeloproliferativen Neoplasien

In einer weiteren Studie wurden 461 molekular charakterisierte Patienten aus der MDS/MPN-Gruppe im Hinblick auf das Vorliegen von RAS-Pfad-Mutationen untersucht (Buradkar A et al., Leukemia 2021).

Management der Hyperferritinämie

  • 01.07.2020
  • OriginalPaper
Ferritin ist der für die Entgiftung und Speicherung von Eisen entscheidende Proteinkomplex. Es zählt zu den Akut-Phase-Proteinen und wird bei Entzündungen und hohem Eisenspiegel induziert. Bei Eisenmangel wird die Synthese unterdrückt. Zur …

BCR-ABL-negative myeloproliferative Neoplasien

Therapieentscheidungen außerhalb von klinischen Studien

Ziel der Therapie BCR-ABL-negativer myeloproliferativer Neoplasien (MPN) ist einerseits die Verhinderung des Auftretens thromboembolischer …

Eine Zulassung ‚made in Austria‘

Erstautor des ‚Papers‘ ist Werner Linkesch, der - heute würde man sagen – Programmdirektor für MPN war.

Durch Kooperation zum Erfolg

Sie haben in einer aktuellen Studie publiziert, dass Myelofibrosepatienten, die mit einem Inhibitor des JAK-Signalwegs behandelt werden, ein erhöhtes Risiko haben aggressive Lymphome zu entwickeln (s. auch S. 5) Dabei handelt es sich um eine seltene myeloproliferative Neoplasie und sehr kleine Fallzahlen.

Akutes Leberversagen

Zeitgerechte Diagnose und Therapie ist entscheidend für die Prognose

Das akute Leberversagen (ALV) ist ein seltenes, aber lebensbedrohliches Zustandsbild. Charakteristisch ist das rasche Auftreten eines schweren Leberschadens mit hepatozellulärer Nekrose und eingeschränkter Leberfunktion.

Mit Nierensteinen Achterbahn fahren

Dazu kommen Krankheiten mit erhöhter Harnsäureproduktion wie Gicht, Tumorlysesyndrom, myeloproliferative Erkrankungen sowie eine exzessive Purinzufuhr.

Impfungen bei Immundefekten/Immunsuppression – Expertenstatement und Empfehlungen

  • Open Access
  • 01.08.2016
  • OriginalPaper
Immunsuppression unterschiedlicher Genese ist mit einem erhöhten Infektionsrisiko verbunden; daher ist die Prävention von impfpräventablen Erkrankungen bei den betroffenen Personengruppen besonders wichtig. Allerdings ist das Angehen von Impfungen …
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